Marfan-Syndrom

Marfan-Syndrom

 

[mar'fã-; nach dem französischen Pädiater Jean-Bernard-Antoine Marfan, * 1858, ✝ 1942], autosomal-dominant erbliche Störung des Bindegewebeaufbaus unbekannter Ursache; die Symptome bestehen v. a. in einem gesteigerten Längenwachstum besonders der Beine und Arme mit schmalen, langen Fingern (Arachnodaktylie, »Spinnenfingrigkeit«), in Deformierungen der Wirbelsäule (Kyphose, Skoliose, Trichter- oder Hühnerbrust) und des Gesichtsschädels (»Vogelgesicht« mit hohem Gaumen, Zahnstellungsanomalien), in Kurzsichtigkeit u. a. Sehfehlern aufgrund von Linsenektopie, Linsenschlottern und in einer allgemeinen Bindegewebeschwäche. Die stark verminderte Lebenserwartung geht auf die Gefäßwandschwächen der großen Arterien (Aneurysmen) und Herzklappenfehler zurück.